présentation
 
 
Classification et séméiologie
La grande diversité sémiologique des crises épileptiques a conduit les spécialistes à essayer d'établir une classification internationale. Dans l'élaboration d'une classification, l'école marseillaise a joué un rôle prépondérant par l'intermédiaire de son créateur, le Pr Henri GASTAUT, et de son école. Une autre grande école, qui a particulièrement étudié les crises partielles, est celle de l'Hôpital STE-ANNE à Paris, sous l'impulsion du Dr Jean BANCAUD. La classification internationale des crises épileptiques en cours date de 1981. Avant d'en rappeler les éléments essentiels, il est utile de préciser que l'identification des diverses formes de crises épileptiques repose le plus souvent sur l'interrogatoire du patient et de son entourage dans la mesure où il est rare que le médecin puisse assister directement à la crise. Ce temps de l'interrogatoire est donc essentiel et non dénué de risque d'erreur, que ce soit par défaut ou par excès. Dans un certain nombre de cas, il faudra donc savoir enregistrer les crises des patients pour en préciser la sémiologie et tenter de reconnaître la localisation de la zone épileptogène. Pour ce faire, le recours à des enregistrements vidéo E.E.G (comme ceux effectués quotidiennement à l'Hôpital HENRI GASTAUT) est particulièrement précieux, puisqu'il permet de filmer le patient et d'analyser les points essentiels de la sémiologie clinique en mettant directement en relation ces phénomènes cliniques avec les modifications concomitantes de l'enregistrement E.E.G.

A – LES CRISES GENERALISEES
B – LES CRISES PARTIELLES (OU FOCALES)
C – LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES





A – LES CRISES GENERALISEES

Elles se caractérisent par une décharge neuronale hyper synchrone intéressant les 2 hémisphères et apparaissant généralisée d’emblée. Elles ne s’observent par définition que dans les épilepsies généralisées.
Nous ne détaillerons pas l’ensemble de ces crises pour insister sur les plus fréquentes.

1 – Les absences
Elles se caractérisent par une altération brusque de la conscience, d’une durée de 5 à 30 sec., accompagnée sur l’EEG d’une décharge paroxystique bilatérale. On distingue des absences typiques, s’accompagnant sur l’EEG d’une décharge bilatérale synchrone et symétrique de Pointes-Ondes rapides à 3-4 hertz, et des absences atypiques, de début et de fin moins brutaux, appartenant essentiellement aux encéphalopathies épileptogènes de l’enfant (syndrome de Lennox-Gastaut notamment).


2– Les crises myocloniques
Elles se manifestent par de violentes secousses musculaires bilatérales, parfois asymétriques, sans trouble de la conscience, isolées ou plus souvent groupées en saccade, plus volontiers en début de journée.


3 – Les crises toniques
Elles entraînent un raidissement plus ou moins étendu de la musculature squelettique ; brèves, elles surviennent le plus souvent pendant le sommeil.


4– Les crises atoniques
Également très brèves, elles comportent une perte brutale de tonus qui peut entraîner un simple fléchissement de la partie haute du corps ou éventuellement une chute brutale (effondrement épileptique).

5 – Les crises généralisées tonico-cloniques
Elles correspondent aux classiques crises Grand Mal. Ce sont les plus connues des crises épileptiques à cause de leur aspect spectaculaire : chute puis phase tonique pendant laquelle le corps se contracte en extension avec élévation des paupières et des globes oculaires, morsure fréquente du bord latéral de la langue, parfois vocalisation ; la phase clonique lui succède : succession rythmique de contractions et de relâchement musculaire bien visible au niveau des membres. Enfin, il y a une phase post-critique au cours de laquelle le sujet reste immobile, inerte, inconscient et hypotonique ; il peut alors y avoir une perte des urines mais le fait le plus frappant est la reprise d’une respiration très bruyante (stertor). La reprise de conscience est progressive et suivie le plus souvent d’une confusion passagère. Le sujet ne conserve aucun souvenir de sa crise mais reste fatigué, avec céphalées et courbatures.



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B – LES CRISES PARTIELLES (OU FOCALES)
Elles sont secondaires à la décharge hyper synchrone d’une population de neurones limitée initialement à une partie d’un hémisphère cérébral. Les crises partielles peuvent ou non comporter un trouble de la conscience. La décharge hyper synchrone responsable de la crise se propage toujours à plusieurs régions et ainsi, plus qu’un signe clinique isolé, c’est le déroulement dynamique de la crise qui est important à analyser. Enfin toute crise partielle peut éventuellement se terminer par une généralisation tonico-clonique secondaire.


1 – Les crises partielles simples
Il s’agit de crises partielles sans altération de la conscience. Elles sont très diverses.

Crises partielles simples avec signes moteurs 
Il s’agit le plus souvent de crises somato-motrices qui se manifestent par des convulsions focales intéressant le plus souvent la main et la face du côté opposé à la décharge épileptique. Si la crise est prolongée, elle peut être suivie d’un déficit moteur de durée plus ou moins longue (paralysie de Todd). On décrit aussi des crises versives au cours desquelles il y a une déviation de la tête et des yeux sur le côté.

Crises partielles simples avec phénomènes sensitifs ou sensoriels
Il peut s’agir de phénomènes somato-sensitifs (le plus souvent sous forme de fourmillements ou de picotements intéressant principalement la main et la face) mais aussi de crises visuelles (le plus souvent sous forme d’hallucinations simples: taches colorés), de crises auditives (hallucinations auditives élémentaires), gustatives (hallucinations ou troubles de la perception du goût) ou olfactives (hallucinations).

Crises à sémiologie végétative
Comme les précédentes, mais plus souvent encore elles s’intègrent en général comme un symptôme parmi d’autres dans le contexte d’une crise partielle ; elles ne se manifestent que très rarement de façon isolée. Il s’agit essentiellement d’une sémiologie digestive (gêne ou pesanteur épigastrique notamment).

Crises partielles avec symptomatologie psychique
Comme les précédentes, elles peuvent être la première manifestation d’une crise beaucoup plus riche évoluant vers une crise de type partiel complexe. Elles peuvent néanmoins rester isolées. Il peut s’agir d’un trouble du langage, d’une sensation de déjà vu et/ou déjà entendu et/ou déjà vécu, d’un « état de rêve », d’une pensée forcée (pensée qui s’impose au sujet), de manifestations instinctivo-affectives (angoisse, peur, terreur, beaucoup plus rarement manifestations agréables), de manifestations psycho-sensorielles illusionnelles (illusions essentiellement visuelles où les éléments de la scène perçue apparaissent augmenter de volume ou au contraire diminuer de volume), hallucinatoires (il y a alors perception sans objet, le sujet pouvant voir se dérouler devant lui comme un véritable film).

2 - Les crises partielles complexes
Elles se définissent par la présence d’une altération de la conscience qui peut être présente d’emblée ou faire suite à un début se déroulant en pleine conscience.

a) Crises partielles complexes avec troubles isolés de la conscience 
Le trouble peut être plus ou moins important, de début et de fin généralement progressif, ce qui les distingue des absences avec lesquelles il ne faut pas les confondre. L’EEG joue ici un rôle particulièrement important d’aide au diagnostic.

b) Crises partielles complexes avec automatismes
Particulièrement fréquentes, elles associent un trouble de la conscience et des activités motrices plus ou moins complexes, automatiques : mouvements de mâchonnement, de léchage, de lapement ; automatismes plus complexes au cours desquels le patient peut se frotter les mains, fouiller le contenu de ses poches, arranger ses vêtements. Des automatismes verbaux sont également possibles ainsi que des automatismes de déambulation.


3 - Les crises partielles secondairement généralisées
Toute crise partielle, simple ou complexe, peut éventuellement se généraliser et donner lieu à une crise tonico-clonique. Il arrive même que, compte tenu de la rapidité de la généralisation, il soit impossible de déceler les signes focaux initiaux.



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C – LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES
Ils se caractérisent par une crise épileptique qui persiste suffisamment longtemps ou se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable. Pendant les périodes intercritiques il persiste des signes neurologiques et/ou une altération de la conscience. Il existe un grand nombre de variétés d’états de mal parmi lesquels on distingue des états de mal généralisés et des états de mal partiels. On peut aussi distinguer les états de mal en états de mal convulsifs, qu’ils soient généralisés ou partiels et en états de mal non convulsifs, qu’ils soient eux aussi généralisés ou partiels.
Ce sont les états de mal généralisés convulsifs qui sont évidemment les plus sévères.



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