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Classification et
séméiologie
La grande diversité sémiologique des crises épileptiques a conduit
les spécialistes à essayer d'établir une classification
internationale. Dans l'élaboration d'une classification, l'école
marseillaise a joué un rôle prépondérant par l'intermédiaire de son
créateur, le Pr Henri GASTAUT, et de son école. Une autre grande
école, qui a particulièrement étudié les crises partielles, est
celle de l'Hôpital STE-ANNE à Paris, sous l'impulsion du Dr Jean
BANCAUD. La classification internationale des crises épileptiques en
cours date de 1981. Avant d'en rappeler les éléments essentiels, il
est utile de préciser que l'identification des diverses formes de
crises épileptiques repose le plus souvent sur l'interrogatoire du
patient et de son entourage dans la mesure où il est rare que le
médecin puisse assister directement à la crise. Ce temps de
l'interrogatoire est donc essentiel et non dénué de risque d'erreur,
que ce soit par défaut ou par excès. Dans un certain nombre de cas,
il faudra donc savoir enregistrer les crises des patients pour en
préciser la sémiologie et tenter de reconnaître la localisation de
la zone épileptogène. Pour ce faire, le recours à des
enregistrements vidéo E.E.G (comme ceux effectués quotidiennement à
l'Hôpital HENRI GASTAUT) est particulièrement précieux, puisqu'il
permet de filmer le patient et d'analyser les points essentiels de
la sémiologie clinique en mettant directement en relation ces
phénomènes cliniques avec les modifications concomitantes de
l'enregistrement E.E.G.
A – LES CRISES GENERALISEES
B – LES CRISES PARTIELLES (OU FOCALES)
C – LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES
A – LES CRISES GENERALISEES
Elles se caractérisent par une décharge neuronale hyper synchrone
intéressant les 2 hémisphères et apparaissant généralisée d’emblée.
Elles ne s’observent par définition que dans les épilepsies
généralisées.
Nous ne détaillerons pas l’ensemble de ces crises pour insister sur
les plus fréquentes.
1 – Les
absences
Elles se caractérisent par une altération brusque de la
conscience, d’une durée de 5 à 30 sec., accompagnée sur l’EEG
d’une décharge paroxystique bilatérale. On distingue des
absences typiques, s’accompagnant sur l’EEG d’une décharge
bilatérale synchrone et symétrique de Pointes-Ondes rapides à
3-4 hertz, et des absences atypiques, de début et de fin moins
brutaux, appartenant essentiellement aux encéphalopathies
épileptogènes de l’enfant (syndrome de Lennox-Gastaut
notamment).
2– Les crises myocloniques
Elles se manifestent par de violentes secousses musculaires
bilatérales, parfois asymétriques, sans trouble de la
conscience, isolées ou plus souvent groupées en saccade,
plus volontiers en début de journée.
3 – Les crises toniques
Elles entraînent un raidissement plus ou moins étendu de la
musculature squelettique ; brèves, elles surviennent le plus
souvent pendant le sommeil.
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4– Les
crises atoniques
Également très brèves, elles comportent une perte brutale de
tonus qui peut entraîner un simple fléchissement de la partie haute
du corps ou éventuellement une chute brutale (effondrement
épileptique).
5 – Les crises généralisées tonico-cloniques
Elles correspondent aux classiques crises Grand Mal. Ce sont
les plus connues des crises épileptiques à cause de leur
aspect spectaculaire : chute puis phase tonique pendant
laquelle le corps se contracte en extension avec élévation
des paupières et des globes oculaires, morsure fréquente du
bord latéral de la langue, parfois vocalisation ; la phase
clonique lui succède : succession rythmique de contractions
et de relâchement musculaire bien visible au niveau des
membres. Enfin, il y a une phase post-critique au cours de
laquelle le sujet reste immobile, inerte, inconscient et
hypotonique ; il peut alors y avoir une perte des urines
mais le fait le plus frappant est la reprise d’une
respiration très bruyante (stertor). La reprise de
conscience est progressive et suivie le plus souvent d’une
confusion passagère. Le sujet ne conserve aucun souvenir de
sa crise mais reste fatigué, avec céphalées et courbatures.
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B – LES CRISES PARTIELLES (OU FOCALES)
Elles sont secondaires à la décharge hyper synchrone d’une
population de neurones limitée initialement à une partie d’un
hémisphère cérébral. Les crises partielles peuvent ou non comporter
un trouble de la conscience. La décharge hyper synchrone responsable
de la crise se propage toujours à plusieurs régions et ainsi, plus
qu’un signe clinique isolé, c’est le déroulement dynamique de la
crise qui est important à analyser. Enfin toute crise partielle peut
éventuellement se terminer par une généralisation tonico-clonique
secondaire.
1 – Les crises partielles simples
Il s’agit de crises partielles sans altération de la conscience.
Elles sont très diverses.
Crises partielles simples avec signes moteurs
Il s’agit le plus souvent de crises somato-motrices qui se
manifestent par des convulsions focales intéressant le plus souvent
la main et la face du côté opposé à la décharge épileptique. Si la
crise est prolongée, elle peut être suivie d’un déficit moteur de
durée plus ou moins longue (paralysie de Todd). On décrit aussi des
crises versives au cours desquelles il y a une déviation de la tête
et des yeux sur le côté.
Crises partielles simples avec phénomènes sensitifs ou
sensoriels
Il peut s’agir de phénomènes somato-sensitifs (le plus souvent
sous forme de fourmillements ou de picotements intéressant
principalement la main et la face) mais aussi de crises visuelles
(le plus souvent sous forme d’hallucinations simples: taches
colorés), de crises auditives (hallucinations auditives
élémentaires), gustatives (hallucinations ou troubles de la
perception du goût) ou olfactives (hallucinations).
Crises à sémiologie végétative
Comme les précédentes, mais plus souvent encore elles s’intègrent
en général comme un symptôme parmi d’autres dans le contexte d’une
crise partielle ; elles ne se manifestent que très rarement de façon
isolée. Il s’agit essentiellement d’une sémiologie digestive (gêne
ou pesanteur épigastrique notamment).
Crises partielles avec symptomatologie psychique
Comme les précédentes, elles peuvent être la première
manifestation d’une crise beaucoup plus riche évoluant vers une
crise de type partiel complexe. Elles peuvent néanmoins rester
isolées. Il peut s’agir d’un trouble du langage, d’une sensation de
déjà vu et/ou déjà entendu et/ou déjà vécu, d’un « état de rêve »,
d’une pensée forcée (pensée qui s’impose au sujet), de
manifestations instinctivo-affectives (angoisse, peur, terreur,
beaucoup plus rarement manifestations agréables), de manifestations
psycho-sensorielles illusionnelles (illusions essentiellement
visuelles où les éléments de la scène perçue apparaissent augmenter
de volume ou au contraire diminuer de volume), hallucinatoires (il y
a alors perception sans objet, le sujet pouvant voir se dérouler
devant lui comme un véritable film).
2 - Les crises partielles complexes
Elles se définissent par la présence d’une altération de la
conscience qui peut être présente d’emblée ou faire suite à un début
se déroulant en pleine conscience.
a) Crises partielles complexes avec troubles isolés de la
conscience
Le trouble peut être plus ou moins important, de début et de fin
généralement progressif, ce qui les distingue des absences avec
lesquelles il ne faut pas les confondre. L’EEG joue ici un rôle
particulièrement important d’aide au diagnostic.
b) Crises partielles complexes avec automatismes
Particulièrement fréquentes, elles associent un trouble de la
conscience et des activités motrices plus ou moins complexes,
automatiques : mouvements de mâchonnement, de léchage, de lapement ;
automatismes plus complexes au cours desquels le patient peut se
frotter les mains, fouiller le contenu de ses poches, arranger ses
vêtements. Des automatismes verbaux sont également possibles ainsi
que des automatismes de déambulation.
3 - Les crises partielles secondairement généralisées
Toute crise partielle, simple ou complexe, peut éventuellement se
généraliser et donner lieu à une crise tonico-clonique. Il arrive
même que, compte tenu de la rapidité de la généralisation, il soit
impossible de déceler les signes focaux initiaux.
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C – LES ETATS DE MAL EPILEPTIQUES
Ils se caractérisent par une crise épileptique qui persiste
suffisamment longtemps ou se répète à des intervalles suffisamment
brefs pour créer une condition épileptique fixe et durable. Pendant
les périodes intercritiques il persiste des signes neurologiques
et/ou une altération de la conscience. Il existe un grand nombre de
variétés d’états de mal parmi lesquels on distingue des états de mal
généralisés et des états de mal partiels. On peut aussi distinguer
les états de mal en états de mal convulsifs, qu’ils soient
généralisés ou partiels et en états de mal non convulsifs, qu’ils
soient eux aussi généralisés ou partiels.
Ce sont les états de mal généralisés convulsifs qui sont
évidemment les plus sévères.
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