Classification des principaux syndromes épileptiques
(EPILEPSIA, 1989 / 389 – 399)

Epilepsies et syndromes épileptiques focaux 1.1 Idiopathiques, liés à l’âge : Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes rolandiques Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire de la lecture. 1.2 Symptomatiques : Epilepsie partielle continue de l’enfant Cette catégorie inclut des syndromes très variés en fonction de la localisation et de l’étiologie. 1.3 Cryptogéniques : Etiologie inconnue. Epilepsies et syndrome épileptiques généralisés 2.1 Idiopathiques, par ordre chronologique : Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson Epilepsie-absences de l’enfance Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie à crises Grand Mal du réveil 2.2 Cryptogéniques ou symptomatiques, avec par ordre chronologique : Spasmes infantiles (syndrome de West) Syndrome de Lennox-Gastaut Epilepsie avec abences myocloniques

2.3 Symptomatiguqes : 2.3.1 Sans étiologie spécifiques : 2.3.2 Syndromes spécifiques : De nombreuses étiologies métaboliques ou dégénératives peuvent entrer dans ce cadre. Epilepsie dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé : 3.1 Avec association de crises généralisées et partielles : Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère de l’enfant Epilepsie avec Pointes-Ondes continues pendant le sommeil lent Epilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner) 3.2 Sans caractères généralisés ou focaux certains. Syndromes spéciaux : 4.1 Crises occasionnelles : Convulsions fébriles Crises liées à une situation particulière : alcool, stress, sevrage médicamenteux. 4.2 Crise ou état de mal isolés.

A – LES EPILEPSIES PARTIELLES

1 – Les épilepsies partielles idiopathiques
Elles représentent près de la moitié des épilepsies de l’enfant et sont dominées par l’épilepsie bénigne à pointes centro-temporales (EPCT) ou épilepsie à paroxysme rolandique (EPR) à la fois la mieux connue et la plus fréquente. Le caractère essentiel de ces épilepsies, est d’avoir une évolution spontanément favorable avec disparition des crises après l’adolescence.

2 – Epilepsie partielle symptomatique et cryptogénique
Ce sont les plus fréquentes des épilepsies chez l’adulte (2/3) ; elles sont pharmaco-résistantes (c'est-à-dire rebelles au traitement médical) dans 25 à 35 % des cas.
Les étiologies sont très diverses, se situant souvent dans les périodes pré per ou périnatales (anoxie, infection…) mais pouvant survenir à tout âge de la vie, y compris très tard. Parmi les étiologies les plus courantes : des anomalies de développement du cortex cérébral (« dysgénésie corticale »), des malformations vasculaires, des séquelles post-infectieuses (encéphalite, méningite…), des traumatismes crâniens graves, des tumeurs cérébrales.

Parmi ces épilepsies partielles symptomatiques et cryptogéniques, il est le plus souvent possible de rattacher la sémiologie à une zone épileptogène lobaire de topographie frontale, temporale, pariétale ou occipitale. Ce sont les épilepsies temporales qui sont de loin les plus fréquentes, devant les épilepsies frontales, les autres étant beaucoup plus rares.

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B – LES EPILEPSIES GENERALISEES

1 – Les Epilepsies généralisées idiopathiques
Liées à une prédisposition génétique, elles surviennent chez des sujets neuropsychiquement normaux et s’accompagnent d’une neuro-imagerie également normale. A l’EEG, le rythme de fond est normal, mais il existe des paroxysmes critiques et intercritiques répartis de façon bilatérale, synchrone et symétrique sur les deux hémisphères.

Il existe de nombreuses formes d’épilepsie généralisée idiopathique dont le début se situe à un âge spécifique (épilepsie âge dépendante). Les plus fréquentes sont :

• L’épilepsie-absences de l’enfant
• L’épilepsie-absences de l’adolescent
• L’épilepsie myoclonique juvénile
• L’épilepsie avec crise grand mal du réveil

2 – Les Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques
Les premières apparaissent chez des enfants jusque là normaux, tandis que les secondes compliquent une encéphalopathie infantile. Les plus fréquentes de ces épilepsies sont le syndrome de West, débutant dans les premiers mois de la vie et associant des spasmes en flexion, un arrêt du développement psychomoteur et d’importantes anomalies EEG (hypsarythmie) et le syndrome de Lennox-Gastaut commençant dans la première enfance et associant crises toniques, atoniques et absences atypiques avec à l’EEG des Pointes-Ondes lentes diffuses.

D’autres groupes d’épilepsie généralisée sévère sont représentés par les épilepsies myocloniques progressives.